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NF1之治療
外科療法
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單純的皮膚神經纖維瘤可以靠手術完全切除
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叢狀神經纖維瘤通常會造成周邊組織連帶的變形，切除時會連帶造成局部皮膚或肌肉等軟組織的缺損，所以要同時實施複雜的植皮或顯微重建手術。
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雖然神經纖維瘤可以用手術來治療，但仍要考慮風險，除了手術本身風險外，容易再發(尤其皮膚NF)及對神經血管之傷害，亦應審慎評估。
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適合外科切除的情況包括：A.美觀上的考慮(變形) B.疼痛 C.功能障礙。
術前
長庚醫院神經纖維瘤治療團隊之外科治療經驗
本院神經纖維瘤治療團隊2002年成立，一開始成立的動機為治療顏面部叢狀神經纖維瘤，但因多發性神經纖維瘤牽涉許多相關科別的專業知識，所以陸續加入各專科的醫師，如眼科，神經內外科，小兒科，骨科，病理科，麻醉科等，希望集思廣義，提供全方位的治療。
術後
內科與其他療法
1. 症狀解除：疼痛、癢
2. 抗組織胺(如ketotifen)：穩定mast cell可減輕症狀
3. Neurofibromin治療
4. 基因治療
5. 復健
6. 遺傳諮詢、產前診斷
顏面NF1切除時的考量
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由於叢狀神經纖維瘤會存在許多膨大的不正常血管，術中大量失血是常見的問題。
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目前針對需要的病患，我們會先對腫瘤進行血管攝影了解血管分佈的情形，並打藥栓塞進入腫瘤的血管，栓塞之後三天左右行切除手術，減少大量出血的機會。
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切除的範圍及深度：在清除腫瘤與保留功能間如何取捨?
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安全 功能 美觀
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術前
術後
切除手術的選擇原則
切除手術大致上可以歸類為：
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局部經皮簡單切除法
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傷口可以簡單縫合。適用於較局部化的腫瘤，或表面皮膚受神經纖維瘤侵蝕較少者。
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切除後留下缺損需重建者
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通常是腫瘤比較深，表面皮膚受神經纖維瘤侵蝕以致難以保留者。
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重建切除之後的皮膚缺損
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植皮: 簡單，但是會留下消瘦，皮包骨的外觀。
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經組織擴張器(水球)撐大之局部皮膚: 需要先手術植入水球，門診將水球灌水撐大，再行手術切除重建。花費時間與精神較久，也有多次手術的可能性。但是皮膚的質地與顏色比 較接近。
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顯微皮瓣移植手術:切除之後以顯微手術將身體其他部份取下的皮膚或肌肉移植到切除之後的缺口，來重建失去的皮膚與功能。手術時間比較長，但是因為可以提供比較大範圍的覆蓋面積，所以可以切除的部份也會比較多。顯微皮瓣移植手術會有顏色質地與周圍組織不同跟過於肥大的問題，也可能需要多次手術來整修。
術前
術中
術後
術前
術中
術後
顱骨缺損
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約兩成的神經纖維瘤會在顱骨上有病變。比較常見的是蝶骨與眼窩邊骨的缺損。因為這些缺損，會造成眼球因眼窩變形而內凹或下垂。而腦組織也可能穿過這些缺損處直接壓迫到眼球，造成眼球膨出，並連帶有搏動的情形。
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這些變形的顱骨必需進行切除，之後的缺損處再以病患自己的肋骨或顱骨做骨移植與塑形來重建正常的顱骨輪廓。
臉部移植手術
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優點
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所有顏面構造皆可重建
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外觀改善大
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可能保留臉部感覺及運動
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缺點
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手術困難度高
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須有適當捐贈者
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手術後須終生服用抗排斥藥物
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療效評價
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治愈：腫瘤全部切除，外形及功能明顯改善。
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好轉：治療部分切除腫瘤，外形及功能有所改善。
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未愈：未行手術治療，外形及功能無改善。
結語
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儘管目前的外科手術結果，並無法令人滿意。但就手術安全性，病友本身與家屬所給與的正面回饋來看，外科手術治療可以視為有效的治療方法。
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目前手術仍有改進的必要，手術也無法完全治療神經纖維瘤。但是在合適的藥物療法出現前，能佐以慎重的手術計劃，外科手術依舊是叢狀神經纖維瘤的主要治療方法。
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包括顏面移植手術在內，任何治療都需長期的追蹤，才能確定其真正療效，因此醫病之間的相互合作對治療方式的持續改進十分重要。